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2013年公卫助理医师基础综合考点梳理——苯丙氨酸和酪氨酸(1)

2013-01-22 
苯丙氨酸和酪氨酸

  1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸。由苯丙氨酸羟化酶(phenylalamine hyolroxylase)催化引入羟基完成,其辅酶为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢生物喋呤,由二氢叶酸还原酶催化,借助NADPH+H还原为四氢化合物。

  苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆,体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。

  2.儿茶酚胺与黑色素的合成 酪氨酸经酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)催化生成3,4二羟苯丙氨酸(3,4dihydroxyphenylalanineL-DOPA)(多巴)。此酶也是以四氢生物喋呤为辅酶的加单氧酶,多巴经多巴脱羧酶催化生成多巴胺(dopamine)。多巴胺在多巴胺β-氧化酶(dopamine βoxidase)催化下使β碳原子羟化,生成去甲肾上腺素(norepinephrine)。而后由SAM提供甲基使去甲肾上腺素甲基化生成肾上腺素(epinephrine)。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺(catecholamine)。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶,受终产物的反馈调节。

  在黑色素细胞中,酪氨酸在酪氨酸酶催化下羟化生成多巴,多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发发“白”,称为白化病(albinism)。

  3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸 酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸,进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸,所以是生糖兼生酮氨基酸。

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